"Холестериновая диета" может помочь при неизлечимой нейродегенеративной болезни

Диета с повышенным содержанием холестерина может снижать тяжесть течения одного из тяжелейших нейродегенеративных заболеваний - лейкодистрофии Пелицеуса-Мерцбахера, пишут германские ученые в статье, опубликованной в журнале Nature Medicine. Лейкодистрофия Пелицеуса-Мерцбахера, впервые описанная в конце 19 - начале 20 века, связана с расстройством образования белого вещества мозга, состоящего из длинных отростков нейронов - аксонов. Болезнь проявляется уже на первом году жизни необычными подергиваниями головы, спазмами, судорогами, затем расстройствами координации и снижением мыслительных способностей. Заболевание связано с удвоением гена Plp1, что приводит к "перепроизводству" миелинового белка PLP1. Из-за этого олигодендроциты - нервные клетки, которые создают миелиновую "изоляцию" на нервных окончаниях (аксонах), не могут делать свое дело правильно. В результате при передаче нервных сигналов между нейронами возникают "короткие замыкания", что ведет к тяжелому поражению психики и нервной системы.

На данный момент лечения от болезни Пелицеуса-Мерцбахера не существует. Группа под руководством доктора Гезине Заэр (Gesine Saher) из Института экспериментальной медицины Общества Макса Планка в Геттингене провела серию экспериментов с мышами-мутантами, у которых были искусственно удвоены гены Plp1. У этих мышей наблюдалась та же клиническая картина, что и при болезни Пелицеуса-Мерцбахера. Ранее эта же группа показала, что способность олигодендроцитов "наматывать изоляцию" зависит от способности нервных клеток вырабатывать холестерин. Это вещество - один из важных компонентов миелиновой оболочки аксонов, и клетки центральной нервной системы отличаются способностью вырабатывать его самостоятельно. 

Теперь Заэр и ее коллеги решили проверить, как может влиять "внешний" холестерин на расстройства, связанные с процессом миелинизации. Для этого они перевели мышей с искусственно вызванной болезнью Пелицеуса-Мерцбахера на диету с высоким содержанием холестерина. Исследователи обнаружили, что холестерин, вопреки ожиданиям, проникал сквозь гематоэнцефалический барьер, который защищает клетки центральной нервной системы от токсинов и микроорганизмов. Кроме того, исследователи обнаружили, что многие симптомы болезни Пелицеуса-Мерцбахера у мышей на холестериновой диете появлялись позже, чем у мышей, получавших обычный корм, или не появлялись вообще. "Восстанавливалось число олигодендроцитов и снижалось накопление белка PLP в межклеточном пространстве, увеличивалось содержание миелина (в оболочке аксонов) - снижалась острота расстройств координации движений. Даже после появления клинических симптомов (болезни Пелицеуса-Мерцбахера) холестериновая диета предотвращала их усугубление", - говорится в статье.

Ученые отмечают, что повышенная доза холестерина не останавливала перепроизводство белка PLP, но препятствовала его накоплению и вела к нормализации миелиновых оболочек. Эти результаты могут иметь большое значение для создания средств, облегчающих течение болезни Пелицеуса-Мерцбахера у людей, отмечают исследователи.